Mengenal Allegile Syndrome

Posted: Maret 26, 2014 in Kesehatan

Alm Hafidz, bocah transplantasi hati

Alm Hafidz, bocah transplantasi hati

Rumah Sakit Pertamedika Sentul City (RSPSC) Bogor berhasil melakukan operasi transplantasi hati terhadap bocah berusia 8 tahun, Muhammad Sayid Hafidz pada Senin 24 Febuari lalu. Hafidz menderita menyakit hati langka, Allegile Syndrome Pro Transplantasi Liver. Sindrom ini disebabkan adanya kerusakan saluran antara hati menuju kantung empedu.

Hafidz menjalani operasi kurang lebih 15 jam mulai pukul 09.00 WIB hingga 23.30 WIB. Kesuksesan operasi ini salah satunya berkat supervisi ahli transplantasi dunia Kobe International Frontier Medical Center (KIFMC) Jepang, Prof Koichi Tanaka. Untuk diketahui Tanaka merupakan guru dari dokter transplantasi hati Menteri BUMN, Dahlan Iskan, yang

menjalani operasi cangkok hati di Tiongkok beberapa tahun lalu.

Dalam operasi, hati Hafidz dibuang dan diganti dengan hati dari sang ayahanda, Sugeng Kartika. Hati Sugeng hanya diambil sepertiga saja mengingat Hafidz masih berusia kecil. Saat ditunjukkan dalam rekaman video operasi, hati Hafidz telah menghitam. Sedangkan hati sang ayahanda masih terlihat segar.

Untuk mengganti hati Hafidz, biaya yang harus dikeluarkan Rp 1,6 miliar, yang meliputi pemeriksaan pendonor hati, cek darah, pengiriman sampel sel darah putih ke laboratorium di Amerika Serikat hingga operasi. Biaya itu di luar sewa kamar karena pihak rumah sakit menggratiskannya. Biaya ini juga lebih murah dibandingkan dengan operasi transplantasi hati di Singapura yang mencapai Rp 2,5 miliar hingga Rp 4 miliar.

Hafidz menempuh jalan panjang untuk naik ke meja operasi. Sejak lahir, Hafidz sudah mengalami cacat fisik. Saat dalam kandungan, ia terdeteksi mengalami kelainan jantung dan saat terlahir, dia buang air kecil dengan warna putih, akibat kelainan pada hatinya.

Selain itu, kerusakan pada saluran hati itu juga mengakibatkan kelainan pada tulang. Sebab vitamin A,D,E,K tak terserap pada kantung empedu. Kondisi ini mengakibatkan pertumbuhan Hafidz melambat, tak secepat anak seusianya. Lalu sejauh apa Anda mengenal sindrom ini?
Allegile Syndrome adalah sebuah kelainan genetik yang berdampak pada hati, jantung, ginjal, dan sistem organ tubuh lainnya. Masalah yang terkait dengan sindrom ini umumnya terjadi pada masa bayi atau anak usia dini. Kelainan ini diwariskan dalam pola autosom dominan. Sindrom ini terjadi pada 1 dari 1 juta orang di dunia.

“Allegile ini menyebabkan manusia mempunyai saluran empedu yang sangat kecil sekali, sehingga bilirubin yang harusnya bisa dikeluarkan malah tertampung di dalam hati. Tidak bisa keluar bilirubinnya itu,” tutur Dr. Danie Poluan, MKes, Direktur Medis di Rumah Sakit Pertamedika Sentul City (RSPSC) yang menangani operasi transplantasi hati Hafidz, awal Februari lalu.

Tingkat keparahan Allegile Syndrome ini dapat bervariasi. Gejalanya dapat terjadi dari keparahan sangat ringan hingga berat. Jika pasien yang terkena sindrom ini sudah sampai pada tingkat keparahan berat, maka solusi untuk mengatasinya adalah dengan transplantasi hati.

Tanda-tanda lain dari sindrom Alagille ini termasuk masalah jantung bawaan, bentuk tulang-tulang belakang yang tidak biasa yang dapat dilihat pada x-ray, cacat mata tertentu, dan penyempitan arteri paru yang dapat berkontribusi terhadap peningkatan tekanan pada katup jantung kanan.

Gatal-gatal menjadi salah satu dampak dari banyaknya bilirubin yang tertumpuk di dalam darah penderita Allegile Syndrome. Akibatnya, jika penderita tidak kuat menahan rasa gatal, mereka pun akan terus menggaruk hingga membuat luka pada kulitnya. Dan inilah yang terjadi pada Hafidz.
“Akibat bilirubin yang tinggi karena Hafidz sendiri menunggu 7 tahun untuk dioperasi, akhirnya bilirubinnya itu menumpuk. Bilirubin ini kan mempunyai efek bikin gatal. Wajah dan kulit pun menjadi menjadi menghitam,” tutur Dr. Danie.

“Allegile ini juga menganggu penyerapan vitamin yang menghambat pertumbuhan. Seperti Hafidz saja, yang sebenarnya sudah berusia 8 tahun, tapi kelihatannya seperti berusia 4 tahun,” tambahnya.

Penanganan transplantasi untuk penderita sindrom ini bisa terjadi pada siapa saja dan usia berapa saja. Tidak ada batasan usia khusus untuk melakukan operasi transplantasi ini.

“Usia termuda di dunia yang melakukan transplantasi ini itu pada bayi 2,5 bulan. Tidak ada batasan khusus. Yang penting itu harus melihat kondisi pasiennya dulu,” ungkap dr. Kamelia Faisal, MARS, direktur RS Pertamedika Sentul City (RSPSC).

Hal senada diungkapkan oleh dr. Tjhang Supardjo, M. Surg, FCCS, SpB, seorang dokter spesialis bedah hepatobiliary-pankreas. Menurut dr. Tjhang, yang penting itu adalah kondisi secara medis yang mungkin untuk dioperasi.

“Ada kok usia tua 80 tahun yang pernah melakukan transplantasi. Namun biasanya, semakin kecil usia orang tersebut, maka operasi akan semakin sulit,” tutur dr. Tjhang.

Tingkat keberhasilan transplantasi pada penderita sindrom Allegile disebutkan akan lebih baik jika hanya hatinya saja yang bermasalah, tidak melibatkan organ tubuh yang lain. Transplantasi hati yang dilakukan pada penderita sindrom Allegile memanglah tidak mudah untuk dilakukan. dtc

Hindari Makan Durian dan Daging Merah
Setelah menjalani operasi transplantasi hati, pasien harus menghindari beberapa makanan. Salah satunya ialah durian. Memiliki bau yang khas, daging yang tebal, serta rasa yang dahsyat nikmatnya membuat orang mudah jatuh hati pada buah durian. Namun, bagi Anda yang baru selesai menjalani operasi transplantasi hati, ada baiknya untuk menghindari buah satu ini.

Alasannya? Karena lemak yang terkandung di dalam buah durian, tidak baik bagi pasien yang baru melakukan operasi transplantasi ini. “Jangan makan durian, karena buah ini mengandung banyak lemak. Semua orang yang habis menjalani operasi dalam saluran empedu, jangan makan durian sebab dapat menimbulkan stres pada liver, kerja lever jadi ekstra double,” kata Ahli Bedah sekaligus Ketua Tim Transplantasi Hati Mount Elizabeth Hospital, Dr. Prema Raj.

Jika memang Anda masih ingin mengonsumsi buah yang dijulukui king of fruit ini, sabarlah sedikit. Minimal 6 bulan sesudah operasi, baru dapat mencicipi kembali buah berbau khas satu ini.

Selain itu, setelah 6 bulan seorang pasien menjalani operasi transplantasi hati, wajib untuk memerhatikan asupan makanan yang masuk ke dalam tubuhnya. Dalam pemilihannya, ada beberapa makanan yang harus diperhatikan.

Bila Anda selama ini sering mengonsumsi daging merah, cobalah rem sedikit dan ubah kebiasaan konsumsi daging merah. Ganti dengan daging putih.

“Konsumsi daging merah dikurangi. Perbanyak makan daging putih, seperti ikan dan ayam. Itu sangat baik. Lalu, jangan lupa untuk banyak konsumsi buah dan sayur,” kata Dr. Prema Raj.

Alasannya, lanjut Prema Raj, seorang pasien setelah kurun waktu itu tetap harus mengonsumsi obat imunosupresif. Ketika mengonsumsi obat ini usaha pasien tidak mengalami kenaikan berat badan. “Karena kalau berat badannya naik, akan menyebabkan fatty liver. Maka itu, pasien harus menjaga fungsi hatinya, dengan mengontrol berat badan,” kata Prema Raj menerangkan.

Maka itu, agar hal seperti ini tidak terjadi dan tidak membahayakan pasien itu sendiri, Prema Raj meminta kepada para pasiennya untuk memerhatikan asupan makannya, dan mengurangi kebiasaan mengonsumsi daging merah. ins

Iklan

Tinggalkan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout / Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout / Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout / Ubah )

Foto Google+

You are commenting using your Google+ account. Logout / Ubah )

Connecting to %s